전신홍반 루푸스 증상, 치료, 약물(실제 환자 후기)

전 2006년 루푸스를 진단 받았습니다.

이젠 관리하며 나름 잘 지내고 있습니다. 이글을 보시는 분들도 본인이나 식구,지인들이 루푸스 진단을 

받으신 분들도 있으시겠죠? 걱정도 되실꺼구요.

 

오래 함께 해야하는 질병이기 때문에 너무 걱정이나 조바심 내지 않으시길 바래요.

전신홍반 루푸스에 대해 자세하게 알아보겠습니다.

 

 

1. 루푸스는 어떤 병인가요?

전신성 홍반루푸스(SLE)는 피부, 관절, 혈액, 신장, 중추신경계 등 신체의 다양한 기관과 조직에 영향을 미치는

만성 자가면역 질환입니다.

 

자가면역 질환이란 자신의 면역체계가 박테리아나 바이러스로 부터 몸을 보호하는 대신 환자 자신의 

조직을 공격해서 발생 된다는 뜻입니다. 전신이라는 말은 몸의 많으 기관에 영향을 준다는 의미 입니다.

 

2. 유병률

인구 10만명당 4~250명 정도로 추정되고  환자의 약 70~90%가 가임기 여성이지만(15세~45세), 소아(대부분 소녀),

나이든 남성과 여성, 심지어 신생아 또한 영향을 받을 수 있습니다.

 

세계 모든 지역에서 발생하지만, 백인보다 흑인과 아시아인에서 더 많이 발생합니다.

(우리나라 건강보험심사평가원 자료 등을 근거로 추정환자수는 10만명당 26.5명 정도)

 

남자보다 여자에서 8~10배정도 발병률이 높습니다.

 

3. 전신홍반 루푸스 원인 

 

루푸스의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

유전적, 환경적, 호르몬 및 면역학적 요인을 포함합니다. 유전적 감수성과 감염, 약물, 햇빛 노출과 같은 환경 요인의 조합이 질병을 시작하고 지속시킬 수 있다는 증거가 있습니다.

 

현재로서는 면역계가 자신의 조직, 세포들, 외부 침입자 사이의 차이를 구분하는 능력을 일어버린 것으로 설명 됩니다.

면역계가 자신의 정상 세포를 이물질로 식별하는 자가항체들을 만들어 낸 후 방출하는데 그 결과 특정조직(관절, 신장, 

피부 등)을 침범하여 염증을 일으키는 자가면역반응이 일어나게 됩니다.

 

저의 경우는 엄마가 베체트 라는 면역질환이 있어서 처음에 루프스 진단 받았을때 엄마가 본인 때문인것 같다며

많이 힘들어 하셨어요. 그래서 더 속상했었죠. 유전이 아닐 가능성이 더 클텐데 말이죠.

4. 전신홍반 루푸스 증상

 

저의 경우는 진단전에 관절통이 심해서 병원을 찾았다가 류마티스 관절염  진단을 받았고 꾸준히 약을 먹었지만

관절통과 피부 발진, 두드러기가 심해졌습니다.

 

전신에 생긴 두드러가가 잡히지 않아 대학병원에서 링거도 맞고 연고처방 받아 발랐지만 원인을 찾을 수 없어

한달 넘게 고생을 했어요.

몇달이 더 지니고 관절통이 너무 심해져 걷기도 힘들 상황이 되어서야 병원에서 단순 류마티스 관절염이 아닌 것

같다고 검사해보라고 하셔서 루프스 진단을 받게 되었습니다.

 

류마티스 관절염 진단 후 루푸스 진단받기까지 1년은 걸린 것 같습니다.

그만큼 루푸스 환자의 증상은 매우 다양하고 심한 정도도 차이가 있기 때문에 환자에 따라 매우 

다르게 나타납니다. 질병이 생기면 보통 몇 주에서 몇 달 심지어는 몇 년에 걸쳐 서서히 시작 됩니다.

 

흔한 전신 증상으로는 막연한 피로감이나 불쾌감을 느낄 수 있습니다.

또한 간헐적인 발열, 체중감소 식욕감소도 나타날 수 있습니다. 이러한 전신증상이 진행 되면서 서서히 

몸의 특정 장기를 참범하게 되면 그에 맞는 증상이 나타나게 됩니다.

 

 

1) 관절문제 

간헐적인 관절 통증(관절통)으로부터 급성 복수 관절 염증(급성 다발성 관절염)에 이르기까지 다양한

관절 증상이 약 90%의 사람들에서 발생하고, 다른 증상들이 나타나기 전 몇 년 동안 존재할 수 있습니다.

 

2) 피부 및 점막 문제

피부나 점막에 침범하는 경우에는 다양한 피부 홍반 광과민성(햇빛에 노출되면 홍반이 생김),

발진에는 코와 볼의 나비모양 발적(뺨 발진 또는 나비모양 발진이라고 함) , 수포와 피부 궤양은 드물지만,

궤양이 점막, 특히 입 천장, 볼 안쪽, 잇몸, 코 안에 일반적으로 발생합니다.

 

이 외에도 머리카락이 빠지거나 레이노 증후군이 있는 루푸스 환자는 추위에 노출될 때 손발가락이 매우 창백하거나 푸르스름합니다.

 

3) 신경계 문제

뇌 침범(신경정신 루푸스)이 두통, 경증의 사고 장애, 성격 변화, 뇌졸중, 발작, 중증의 정신 질환(정신병), 또는 뇌에서 다수의 신체적 변화가 발생하여 치매와 같은 질환을 초래할 수 있는 병태를 야기할 수 있습니다.

 

4) 심장문제 

루푸스 환자들은 심장 주변 주머니 염증으로 인해 흉통과 호흡곤란을 경험할 수 있습니다.

심장 판막이 드물게 침범당할 수 있으며, 외과적으로 치료해야 할 수 있습니다.

 

5) 신장문제

신장에 침범하는 경우 가장 일반적인 결과는 고혈압, 다리의 부기(부종)를 초래하는 단백뇨입니다.

저도 처음 진단시 단백뇨 수치가 높아 진단이 늦어졌으면 큰일날 뻔 했다고 하셨어요.

진단이나 치료가 늦어지면 투석을 필요로 하는 신부전이 나타날 수 있습니다. 신장은 언제든 영향을 받을 수 있고,

루푸스의 영향으로 신장문제가 나타나는 경우가 꽤 있다고 합니다.

 

6) 혈액

혈액을 침범하는 경우 적혈구, 백혈구, 혈소판 수가 감소할 수 있습니다. 

빈형이나 자반증(멍이 잘 듦) 등이 나타나는 경우도 있습니다.

이 때문인지는 모르겠으나 저도 거의 스치기만 해도 멍이 드는 ㅜ.ㅜ

 

5. 전신홍반 루푸스의 진단

 

다양한 루푸스 관련 임상증상, 항핵학체 같은 자가항체 , 혈액및 소변검사 영상의학 검사 등 종합하여 진단하게

됩니다. 저도 처음 진단때 입원해서 여러 검사 후 진단을 받았습니다.

 

6. 전신홍반 루푸스의 치료

 

아직까지는 완벽한 치료는 없지만 여러 약제를 적절히 잘 이용하여 치료하는 경우 일부 예외적인 경우도 있지만

대부분 잘 조절 되고 있습니다.

 

또한 루푸스는 만성질환이고 아주 다양하고 복잡한 증상이 나타나기 때문에 약물 치료뿐만 아니라

가족, 사회적 도움 및 교육을 통한 총제적인 접근이 필요합니다.

 

치료에 사용되는 약제는 다음과 같습니다.

 

1) 항말라리아제(하이드록시클로로퀸)

루푸스 피부발진을 치료하는데 매우 유용하여 전반적 루푸스 치료에 가장 기본적인 약으로 대부분 사용하게

됩니다.

저는 지금  할록신 정 200mg  하루 1알 먹고 있어요. 하루 한알로 줄인지 1년 정도 밖에 안 되었어요.

원래는 아침 저녁 두번씩 거의 16년을 먹었죠. 

이약은 눈에 대한 부작용이 있는 약입니다. 
모양체병변으로 인한 시야의 흔들림, 망막이상, 부종 등으로 인한 각막의 예민상 저하, 각막혼탁이 일어날 수 있다고

되어있어요. 그래서 1년에 한번 주기적으로 안과 검사를 받습니다.

 

2) 스테로이드제 (프레드니손, 프레드니솔론 )

염증을 감소시키고 면역계의 활성을 억제하기 위해 사용 되는데 이는 루푸스의 주요한 치료제 입니다.

대게의 경우 초기에 수 주내지 수 개월 동안 매일 코르티코스테로이드를 투여하지 않으면 질병을 조절할 수 

없으며 스테로이드 초기 용량과 복용 빈도는 질병의 중증도와 침범받은 장기에 따라 결정됩니다.

 

저는 소론도 정  처방받았었는데요. 처음에는 고용량으로 처방받아서 하루에 6알씩 복용했었습니다.

여러 부작용이 있지만 부종과 체중증가가 너무 심해서 진단 후 6개월쯤 되었을때 몸무게가 15kg이상 

늘었었죠. 원래도 날씬하진 않았는데 너무 많이 붓고 살도 무섭게 찌니 처음엔 정말 괴롭고 

힘들었어요. 사람들의 시선도 힘들고 26살 때 가장 이쁠 나이인데 저는 26살부터 30살 까지가 제 인생의 

암흑기 였던것 같아요. 

지금은 일주일에 반알~1알 정도 목용합니다.

 

3) 면역조절제 ( 아자치오프린, 싸이클로포스마이드, 마이코페놀레이트(마이랩트))

스테로이드와 다른 방식으로 작용하여 염증을 억제하고 면역반응 또한 감소시킵니다.

이 약제들은 스테로이드를 단독으로 루푸스를 조절하는 것이 어려울 때 스테로이드가 심각한 부작용을

일으킬 때에나 면역억제제와 병용하여 사용하는 것이 더 효과적일때 사용합니다.

 

저는 메토트렉세이트를 복용합니다. 일주일에 한번 6알 복용해요.

면역억제제도 오래 복용하면 부작용이 심하다고 걱정하시는 분들 많으실텐데

제 다른 블로그에  메토트렉세이트 부작용 관련 포스트가 있어요. 

 

4) 생물학적 표적 치료제

최근에는 면역계 전체를 억제하지 않고 병을 유발하거나 악화시키는 일부 물질을 표적으로 

하는 약제로 벨리무맙이 승인되어 사용되고 있고 아직 승인되지 않았지만 류미티스 관절염에 사용

되는 리툭시맙도 이용되기도 합니다. 그리고 더 다양한 약제가 현재 개발 중에 있습니다.

 

밸리무맙은 성분이름이고 벤리스타 라는 주사제로 사용됩니다.

국내 승인전 2011~12년 까지 제가 임상에 참여 했었습니다. 저 약때문인지는 알 수 없으나

거의 1년 반 이상의 임상 후 루푸스 증상이 확연하게 좋아졌어요.

그 이후 안정적으로 증상이 관리 되고 있는데 저 밸리무맙 때문인지 알 수는 없지만 좋아졌으니 다행이죠.

현재 건강보험 적용이 되면 1회에 약 10만원정도라 하더라구요. 

 

건강보험 적용 기준은 

급여 대상자는 표준요법(코르티코스테로이드, 항말라리아약, 면역억제제 단독 또는 병용투여)으로 3개월 이상 치료 중인 자가항체 양성인 활동성 전신홍반루푸스 만 18세 이상 성인 환자 중 △SELENA-SLEDAI 10 이상 △항dsDNA항체 양성 △낮은 보체(C3 또는 C4) 조건을 모두 만족하는 경우다.

급여기준에 따른 투여방법은 △최초 투약 후 24주째 평가를 통해 SELENA-SLEDAI가 4이상 감소한 경우 추가 6개월 간의 사용을 인정하며 △최초 투약 후 12개월째 평가를 통해 첫 24주째의 평가 결과가 유지되면 추가 6개월 간의 사용을 인정한다.  출처 : 메디칼트리뷴(http://www.medical-tribune.co.kr)

 

전신홍반 루푸스에 관해 자세히 알라 보았습니다.

저는 벌써 17년째 루푸스와 함께 하고 있네요. 이제는 일반인과 다름 없게 안정적으로 생활하고 있지만

발병후 3~4년은 여러 증상들이 수시로 나타나 많이 힘들었습니다.

 

섬세하게 손을 쓰는 일을 했는데 손가락 관절이 많이 붓고 아파 결국엔 직업도 바꾸었죠.

지나고 나니 아무렇지 않은것 같지만 그땐 왜 나한테 이런 병이 걸렸을까 원망과 분노가 많았어요.

우울증과 불면증도 생기고 하지만 원망해 봤자 내 몸만 더 힘들다는 것을 그땐 몰랐습니다.

 

루푸스 환우 여러분들 절망하지 마시고 긍정적으로 치료 잘 받으면 충분히 관리가 가능한 질병입니다.

이 또한 다 지나갑니다. 힘내시고 응원합니다.